O tratamento para a alcaptonúria é sintomático, visto que ainda não foi descoberta uma cura para a doença.
A doença é causada pela deposição do ácido em diversos locais. Como não se pode impedir a deposição do ácido homogentísico nestes locais, recomenda-se uma dieta específica em que o indivíduo não deve consumir alimentos que contenham tirosina e fenilalanina.
Esse cuidado evita que a doença piore. Alguns autores sugerem que o uso do ácido ascórbico seja eficaz para impedir as manchas na pele e nos olhos.
Como opções de tratamento, sugere-se o uso de antiinflamatórios e analgésicos para diminuir a dor e o desconforto. Fisioterapia e infiltração intra-articular com corticóide e, se houver necessidade, artroplastia nas articulações mais afetadas pela doença.
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